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基因敲除癫癎动物模型

日期: 2019-08-02
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(1)复制方法  主要采用基因敲除和转基因技术进行模型的复制。


(2)模型特点

1)Tottere小鼠(tg/tg系)模型:tg/tg为研究最多的遗传性癫癎间模型之一,除共济失调外,主要表现为失神样发作及双侧同步性6-7Hz棘波与多棘慢波。发作出现于4周龄左右,其易感性被认为与脑内去甲肾上腺素能的过度支配有关。新近发现,该型小鼠存在编码α1亚单位钙通道的基因突变,并认为与其发作易感性有关。本模型可用于基因突变致癫癎机制的研究。


2)基因敲除和转基因小鼠模型:第一个纯合子小鼠模型是进行肌阵挛癫癎(PME)综合征模型,即Cystatin B基因敲除小鼠模型。Cystatin B基因编码一种Cystatin蛋白激酶的抑制剂-Cystatin B,基因敲除则Cystatin B不能表达,而 U-L型PME患者均有此基因的突变及功能缺失。Cystatin敲除小鼠与U-L型PME患者的神经表型有特殊的重叠。中枢神经系统的离子通道病与人类癫癎有关,如Sharker型延迟整流钾通道基因敲除小鼠模型,出现严重的强直-阵挛发作,易导致早期死亡。转基因Q54小鼠模型,Q54小鼠的癫癎发作始于2月龄时,伴有行为受限及呆板重复动作,连续脑电图监测发现海马有局限性癫癎活动,甚至扩展至皮层也有癫癎活动,病理检查发现海马CA1~3区及门区有大量的细胞脱失及胶质增生。转基因(Q54小鼠提供了一个遗传学模型,在此模型上发现SCN2A为一人类癫癎候选基因。


(3)比较医学  癫癎是神经系统的一类重要疾病,需要开发有效的抗癫癎药物。在设计和开发抗癫癎新药时,必须利用动物癫癎模型。实验性癫癎动物模型与人类癫癎发作存在有相似性,其机制也接近人类发作时的病理生理状态。因此,选择合适的动物模型是很关键的。这些模型可作为初步筛选工具,鉴定更多的靶向性治疗药物。


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